Diffuse panbronchiolitis

Diffuse panbronchiolitis
Classificatie
Specialisme	pulmonologie
Coderingen
ICD-10	J21.9
ICD-9	466.1
OMIM	604809
DiseasesDB	3804
Portaal    Geneeskunde

Diffuse panbronchiolitis (DPB) is een infectieuze longziekte met een onbekende oorzaak. Het is een ernstige en progressieve vorm van bronchiolitis, een ontsteking van de bronchioli. Het woord 'diffuus' betekent dat verspreid in beide longen laesies verschijnen, en panbronchiolitis betekent: een ontsteking van alle bronchioli (de lagere luchtwegen, die een rol spelen bij de gasuitwisseling). DPB veroorzaakt ernstige ontsteking en knobbelvormige afwijkingen in de terminale bronchioli, chronische sinusitis en heftig hoesten waarbij grote hoeveelheden sputum worden opgehoest.

Er wordt aangenomen dat aanleg een rol speelt bij het krijgen van de ziekte, namelijk een genetisch bepaald gebrek aan weerstand tegen de bacteriën en virussen die de DPB veroorzaken door de aanwezigheid van bepaalde genen die vooral voorkomen bij mensen van Oost-Aziatische afkomst. Het komt het meeste voor bij Japanners gevolgd door Koreanen. DPB komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, en begint gewoonlijk op 40-jarige leeftijd. Het werd voor het eerst erkend als een nieuw ontdekte ziekte in de vroege jaren 1960, en het kreeg officieel de naam diffuse panbronchiolitis in 1969.

Als DPB niet behandeld wordt, leidt het tot bronchiëctasie, een onomkeerbare verwijding van de bronchioli, en het ophopen van slijm in de bronchioli. Het dagelijks behandelen van DPB met macrolide antibiotica zoals erythromycine vermindert de symptomen en werkt levensverlengend, maar voor de ziekte bestaat nog geen remedie. Uiteindelijk kan DPB leiden tot respiratoire insufficiëntie en hartproblemen.